腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
浙江如何让城乡百姓“住有宜居”?******
图为临平门户客厅艺尚小镇城市新区风貌样板区。浙江省风貌办供图
中新网杭州1月9日电(张煜欢)近五年来,浙江全省城镇化水平稳步提升,城乡融合不断加快,常住人口城镇化率达73%;城镇人均住房面积增长至47.9平方米,城镇住房保障受益覆盖率达22.6%;率先在省域层面实现生活垃圾“零增长、零填埋”,率先全面、全域完成小城镇环境综合整治……
9日,浙江全省住房和城乡建设工作会议在杭州举行,一份有关“安居”的成绩单也随之发布。记者从会上了解到,该省目标今年新增未来社区300个以上,未来乡村200个以上,打造人民幸福美好家园,让更多人实现从住有所居到住有安居再到住有宜居的“安居梦”。
为人民群众安居托底、增进民生福祉是共同富裕的应有之义。浙江省住房和城乡建设厅党组书记、厅长应柏平在会上介绍,过去一年,该省谋划确定“1+3+n”目标任务,打造1项省级重大标志性成果、形成3项省级突破性抓手、推进n项重点工作。该省已累计开展六批783个未来社区创建,完成两批共108个未来社区验收;推进212个城乡风貌样板区试点建设,公布三批111个城乡风貌样板区。
与此同时,该省城乡人居环境品质全面提升,去年浙江新通车城市快速路120公里,整治起伏道路500公里、“桥头跳车”桥梁316座;开工改造城镇老旧小区616个,新增设区市主城区停车位12.3万个,新建城市地下综合管廊23.8公里;新增国家级传统村落65个。建成各类绿道2050公里。
“如何从安居这个基点出发,以完善社区功能为切入口,全省域推进以人为核心的现代化基本单元建设,探索形成一整套从好小区到好社区、从好社区到好城区的路径模式,打造人民幸福美好家园,是住建领域扎实推动共同富裕的新命题。”应柏平说。
会议现场。浙江省住房和城乡建设厅供图
他表示,居住条件是人民生活富裕的重要指标,如何加快推动“让人民群众住有所居”向“更舒适的居住条件”转变,事关人民群众美好生活,事关经济社会发展大局。“新征程上,我们要以实现住有所居、住有安居、住有宜居为梯次愿景,加快建立多主体供给、多渠道保障、租购并举的住房制度,着力提升住房居住品质,更好满足多元化居住需求。”
未来社区方面,今年该省将完善“普惠型+引领型”社区建设标准和全域未来社区试点建设要求,推广单元化更新建设模式,在部分街道或区域推动实现全域覆盖。目标全年新增未来社区300个以上,累计突破1000个,建成150个以上;完成600个以上城乡社区“一老一小”服务场景验收。未来乡村方面,该省目标全年新增未来乡村200个以上。
在城乡风貌整治提升方面,浙江目标全年建成50个城市风貌样板区、30个县域风貌样板区,从中择优公布20个“新时代富春山居图城市样板区”、10个“新时代富春山居图县域样板区”,努力实现“城市让生活更美好、乡村让人们更向往、住房让百姓更满意”。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)