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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

有序恢复出境游：东南亚“摩拳擦掌”，海南旅游如何“接招”******

　　过去很长时间内，因地理、气候环境相似，海南与东南亚旅游市场“互为对手”。

　　1月8日起，出入境新政正式实施，移民管理政策措施优化，有序恢复受理审批中国公民因出国旅游、访友申请普通护照。多项政策发布，也宣告着海南旅游的“老对手”——东南亚或许就要回来了。眼下，海南旅游正值旺季，泰国等地已摩拳擦掌期待中国游客的到来。面对东南亚乃至全球旅游目的地的竞争，海南准备好了吗？

　　海南旅游热度高涨，元旦假期接待游客超百万人次

　　作为第一批“阳康”的北京市民，小李在去年12月20日开始了海南环岛自驾露营。从北京到海南将近3000公里的路程，小李一家不紧不慢边走边玩，逛了岳阳，宿过漓江，花了六天终于“上岛”。

　　12月31日跨年夜，小李扎好帐篷，开了直播给亲朋好友欣赏海花岛的跨年烟花。络绎不绝的人群中，水天相连，入眼皆是新年的绚烂。1月9日，小李更是提前赶到文昌，调查了好几片海滩后终于选定位置，亲眼见证了文昌航天发射场使用长征七号改运载火箭，将卫星发射升空的壮观场景。

　　“有一种自由自在的感觉。”小李这样形容自己的旅途。

　　和小李一样奔赴海南的游客还有很多。据海南省旅游和文化广电体育厅消息，元旦假期，海南全省接待游客101.68万人次，实现旅游总收入15.03亿元。旅游景区接待游客45.19万人次，其中A级旅游景区接待游客34.84万人次。

　　2023年元旦假期，三亚·亚特兰蒂斯的营业额已不同程度超过2022年同期和2019年同期，来自餐饮、水世界、水族馆等的非房费收入增速已超过房费；总接待人次约3.7万；平均入住率达97.4%，平均每日房价为2736元。

　　据三特索道方面介绍，旗下海南项目元旦假期累计接待游客上万人，营业收入同比增长20.54%。另据抽样调查，2023年元旦假期三亚的旅游饭店平均入住率达80.89%，高端酒店集中的海棠湾、亚龙湾平均入住率已超过90%。

　　接下来的春节，海南旅游的热度仍将继续高涨。据携程发布的《2023年春节旅游市场预测报告》，目前三亚的订单总量已位居全国第三，仅次于上海、北京。三亚的春节进港机票均价已超过1900元，同比上涨47%。

　　据海南省旅游和文化广电体育厅披露，三亚凤凰国际机场春运期间预计运输航班1.6万架次，运送旅客273.8万人次。重点客源地主要集中在北京、上海、成都、西安等城市。为应对春运期间出行需求，三亚机场目前正在积极协调航空公司更换宽体机执行航班，并对成都、深圳、哈尔滨等城市的航班进行加密。

　　“老对手”东南亚或将回归，泰国预测今年将迎500万人次中国游客

　　在海南旅游热度高涨之际，去年12月26日，《关于对新型冠状病毒感染实施“乙类乙管”的总体方案》印发，“有序恢复中国公民出境旅游”成为外界关注焦点之一。1月8日起，出入境新政正式实施，移民管理政策措施优化，有序恢复受理审批中国公民因出国旅游、访友申请普通护照，恢复办理内地居民旅游、商务赴港签注。

　　多项政策正式发布，也宣告着海南旅游市场的“老对手”——东南亚要回来了。在去年12月26日新政发布后，多个疫情前大热的出境目的地，在2023年春节时段的搜索热度显著增长。携程数据显示，泰国、新加坡、马来西亚等位居搜索量增长最快的前十名目的地。春节出境跟团游产品的相关搜索量猛涨6倍。去年12月27日以来，从中国内地用户预订来看，热度攀升最高的跨境航班目的地涵盖曼谷、新加坡、吉隆坡、金边等。新加坡签证业务订单量同比增长超30倍，环比增幅达123%；马来西亚等国家签证预订环比增长近100%。

　　其中，泰国旅游市场受到中国旅客青睐。12月27日以来，内地旅客在携程上预订入住时间超20天的酒店订单中，泰国的酒店订单占比达44%。泰国旅游局近日发布预测称，2023年到访泰国的中国游客预计将达到500万人次，而在刚刚过去的2022年，这个数字是27.4万人次。

　　当地时间1月9日12时17分，出入境新政实施后首架来自中国的航班飞抵曼谷，泰国卫生部、旅游与体育部、交通部联合召开发布会，欢迎中国旅客。据悉，该航班由厦门出发，共搭载269名中国游客。同日，泰国副总理兼卫生部长阿努廷表示，泰国不再要求入境游客出示新冠疫苗接种证明。

　　当前，亚洲多国正“抱团”欢迎中国游客的到来。马来西亚方面预计，2023年将接待150万至200万中国游客。新加坡相关业者估计，中国旅客的回流将给新加坡全年带来额外的20亿新币收入。

　　携程研究院战略研究中心高级研究员沈佳旎表示：“自中国宣布放开入境政策后，泰国等多国大使馆、旅游局均表态欢迎中国游客到访旅游。中国旅客的‘回归’对全球任何一个目的地来说，都是值得期待的。尤其是对于最近的亚洲市场，将起到明显提振作用。”

　　出境游全面恢复后，谁将率先面对挑战？

　　过去很长时间内，因地理、气候环境相似，海南与东南亚旅游市场“互为对手”。以泰国为例，在疫情暴发之前，国泰君安曾分析指出，海南和泰国同是热带热门目的地，但体验不同，各有千秋。一方面，泰国的娱乐项目丰富程度胜于海南，旅游资源和可玩项目也相对更优。另一方面，当时泰国购物可选种类多，免税种类、品牌、价格等方面整体优于海南。

　　此外，过去赴海南旅游与东南亚旅游的成本也有差异。过去，东南亚旅游一直被外界视作“高性价比”选择。2018年，小方报名泰国跟团游，行程共计5天，费用约为3000元人民币；2019年国庆假期，北京居民小冯与朋友两个人自由行前往泰国，共花费7000元人民币左右。还有消费者回忆称，疫情前泰国往返机票为1000多元人民币，若遇上特价机票还更便宜。

　　“如果我想住海景房又不想花太多钱，就去泰国。”小冯表示，“签证办理比较方便，相对国内人少一些。”而在疫情暴发前，海南旅游在部分游客眼中的印象是“贵”“宰客”，天价海鲜、婚纱拍照欺诈等事件时有传出，旺季机票价格更是高昂。2018年春节，因一场长达7天的大雾，数万名旅客滞留海南一事吸引了大众高度关注。

　　疫情暴发后，出境游按下“暂停键”，海南成为吸纳出境游游客的主要目的地之一，这三年，海南旅游市场也迎来了迅猛发展，免税业成为其中代表。过去海南与东南亚市场在免税消费上的差距，得到有力弥补。

　　2020年7月1日，海南离岛免税新政落地，离岛免税购物额度从每年每人3万元提高至10万元，离岛免税商品品种由38种增至45种，取消单件商品8000元免税限额。借势政策红利，海南免税业迎来腾飞。

　　据统计，2020年海南离岛免税销售额达274.79亿元，同比增长103.67%。2021年，这一数字飙升至494.7亿元，同比增长80%。目前，海南已有6家免税经营主体、离岛免税店数量增至12家，全省离岛免税店经营面积超过50万平方米。据海口海关统计，1月1日-1月3日，海口海关共监管离岛免税购物金额6亿元，同比增长9.7%，购物件数73.9万件，同比增长9.74%。去年10月，全球最大单体免税店cdf海口国际免税城开业。2023年春节，王府井国际免税港也将在海南万宁开业。

　　“等到出境游全面恢复后，海南旅游市场率先受到挑战的正是离岛免税业。”景鉴智库创始人周鸣岐表示，“免税的消费群体主要为高收入人群。过去三年，海南离岛免税吸纳的多为出境游回流的海外消费，而不是新创造的增量。出境游恢复后，这类人群的消费能力将被吸引至海外。在此背景下，海南离岛免税将由过去垄断性的经营方式，快速转变为面向全球免税店的充分竞争市场。”

　　在业内人士看来，以中国中免为代表的免税企业已在着手应对全球市场的挑战，不把“鸡蛋放在同一个篮子里”。去年8月25日，中国中免正式于香港交易所主板挂牌上市，总募资金额约162.36亿港元，拟将全球发售的所得款项净额中的约22%或34.94亿港元，用于拓展海外渠道。其中，8.1%或12.81亿港元将用于开设约6家海外市内免税店。目标主要涵盖中国香港及中国澳门市内免税店的网络，还包括在大型交通枢纽及市中心等地区开设海外市内免税店，目前物色的地点包括日本、斯里兰卡及老挝。

　　“出境游恢复后，海南离岛免税要面对全球市场的竞争，那么海南一定要快速转变角色，包括销售策略、打折力度，都要去和国际对标。免税店竞争的关键之一在于价格，如果免税品的价格能做到比海外免税店还要低，那么它依然能成为支撑海南旅游的支柱。”周鸣岐表示。

　　“娱”在海南，如何实现差异化？

　　2010年，《国务院关于推进海南国际旅游岛建设发展的若干意见》发布，确定在2020年将海南初步建成世界一流海岛休闲度假旅游胜地。据海南省旅游和文化广电体育厅披露，截至去年10月，海南共有84个A级景区，其中6个5A级景区，33个4A级景区。

　　海南酒店业发展同样迅速。截至2021年年底，海南省有各类住宿企业6800余家，床位数49.17万个。正式评定的星级旅游酒店126家，其中五星级22家，四星级41家。未被评定星级的准星级以上酒店约560家，公寓酒店约260余家，各类乡村民宿1500余家。

　　据迈点研究院统计，当前海南省住宿企业主要分布在海口、三亚两市，占市场体量超过60%。海南省民宿占酒店市场体量三成左右，主要分布于三亚、海口和儋州三个地区。

　　在此背景下，有游客直言：“三亚就是玩酒店的。”而这或也从一定程度上反映出当前海南休闲度假领域的短板。

　　在旅游六要素“吃住行游购娱”中，“娱”是重要环节。针对海南好不好玩的问题，在小红书、抖音等社交媒体平台中，有不少消费者分成了两种意见。一种认为海南旅游的关键在于酒店，有消费者表示：“我挺喜欢去三亚，海棠湾找家酒店待上三四天，安安静静，很舒服。”另一种则认为游乐项目较少，难以满足体验，例如有消费者称“好多人说的好玩，是可以拍很多照片，但我并不觉得这种就是好玩。”

　　小胡表示，她去海南旅游时，主要的休闲活动便是在海边散步，或是在市区里“逛吃”，提及“娱”，小胡觉得当地没有什么娱乐设施。

　　“海南高端酒店云集，本身就是中国最成熟、最大的度假目的地，但海南的旅游产品还是有一些缺乏的，比如说住宿产品很多，娱乐产品很少。三亚·亚特兰蒂斯之所以受欢迎，除了品牌因素以外，其内容也比较丰富，有水族馆、水世界、演艺中心等，能够满足游客的娱乐需求。”周鸣岐表示。在他看来，海南接下来首先要做的，是将其“娱”这一方面给做起来。

　　去年2月，《关于调整海南自由贸易港自用生产设备“零关税”政策的通知》发布，将旋转木马、秋千和旋转平台，过山车，水上乘骑游乐设施，水上乐园娱乐设备等8项商品纳入清单，也引发了外界对海南主题公园建设的展望。

　　对于“娱”中具有代表性的主题公园项目，海昌海洋公园的策略或能反映出此类大型项目在海南要应对的挑战。2019年，三亚海昌梦幻海洋不夜城开业，但并非传统意义上的主题公园，而是带有游乐设施的开放式街区。海昌海洋公园方面告诉新京报贝壳财经记者，在海南这样的气候和环境下，封闭式的园区难以让游客获得良好的休闲感受。此外，三亚的旅游发展方向并非大客流，而海洋公园的运营必须依靠大客流。

　　中国主题公园研究院院长林焕杰表示：“三亚旅游淡旺季明显，淡季内三亚项目的游客可能会减少很多。尽管把物业租出去可以回笼资金，在一定程度上获得盈利，但这种模式之下，项目本身的规模可能就不是很大，因为规模大的话也需要很高的运营成本。”

　　不过，当前海南也在积极发展各类休闲度假类旅游产品。例如去年7月，《海南省游艇产业发展规划纲要(2021-2025年)》印发，提出到2025年，海南游艇产业链体系基本形成，游艇消费场景更加多元，国际知名游艇品牌逐渐进驻海南，游艇行业龙头企业初步形成，游艇消费成为城市消费新增长点等目标。

　　眼下，出境游全面恢复仍有待时日，在业内人士看来，海南应抓住机遇打造自身优势。 “海南应加大招商引资，在整个旅游产业发展基础上，布局更多优秀项目，通过例如海上游乐中心、邮轮游艇等项目，打造高端旅游产品，实现与东南亚市场的差异化，展开更长远的布局，才能保证海南旅游的长盛不衰。” 周鸣岐表示。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）